Dispositif Adolescents et Jeunes Adultes atteints de Cancer
une initiative du Centre Léon Bérard et de l'Institut d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique de Lyon
Le lymphome anaplasique à grandes cellules
Diagnostic positif
Rares chez l’enfant (environ 10% de l’ensemble des LMNH), ils ont été individualisés dans le courant des années 1980 et bénéficient maintenant de traitements spécifiques.
Ils sont caractérisés par une atteinte ganglionnaire périphérique, médiastinale, osseuse ou intra abdominale dans la majorité des cas. Sont particulièrement associés à ce type de lymphomes, une atteinte pulmonaire et surtout une atteinte cutanée ; les symptômes généraux sont fréquents avec altération de l’état général, fièvre et perte de poids.
Le diagnostic repose sur les examens cyto-histologiques (ponctions ou biopsies), l’immunologie montre l’expression par les cellules tumorales de l’antigène CD-30 (Ki 1); au plan cytogénétique, la translocation t(2 ;5) est retrouvée le plus souvent.
Principes du traitement.
Le traitement repose sur une polychimiothérapie intensive courte, d’une durée de 4 à 5 mois. Les drogues actives étant notamment, le Velbé, les corticoïdes, les anthracyclines, les alkylants, et le méthotrexate.
Le taux de guérison se situe actuellement autour de 75%, et en cas de rechute les lymphomes anaplasiques sont sensibles aux traitements de rattrapage.